O onemocnění

Co je to hereditární angioedém ?

Základní přehled o onemocnění

Hereditární angioedém (HAE) je vzácná genetická porucha, která podle odhadů postihuje v Evropě přibližně jednoho z 50 000 lidí. Vyznačuje se opakovanými epizodami otoků (edému) kůže a sliznic na různých částech těla.

Edém kůže obvykle postihuje ruce a nohy, obličej a genitálie. Přestože edém kůže není život ohrožujícím onemocněním, pacienti trpící tímto typem edému se často vyhýbají sociálním kontaktům kvůli pocitu znetvoření a nepříjemným pocitům a někdy až bolesti v oteklé oblasti.

Otoky sliznic nejčastěji postihují dýchací a zažívací trakt, mohou se ale objevit i v močových cestách nebo v genitáliích.

Otoky sliznic zažívacího traktu se mohou projevit náhlými silnými bolestmi břicha, nevolností, zvracením a průjmem, které jsou způsobeny otokem střevní stěny. Tyto příznaky mohou připomínat takzvané „náhlé příhody břišní“.

Mimořádně nebezpečné jsou otoky hrtanu nebo jazyka, které může ohrožovat život pacienta a způsobit neprůchodnost dýchacích cest.